Entre los diagnósticos diferenciales siempre debe considerarse el quiste dentígero, y el queratoquiste odontogénico (tumor odontogénico queratinizante).
Sus características inmunohistoquímicas demuestran que posee poco potencial de proliferación.No se ha reportado la tasa de transformación maligna de este tipo de lesiones. Han sido pocos los casos donde se ha observado este comportamiento y en ellos el crecimiento tumoral sólo pudo observarse histológicamente en la transición y cambios displásicos en la membrana quística.